Artritis ne gre samo za babice. Posneli smo monolog bralke "Noža", ki se z boleznijo bori že od svoje 25. leta in svetuje, da simptome, ki se lahko pojavijo v mladosti, resno jemljemo..

Ime mi je Zhenya, stara sem 31 let, od tega sem 6 let zbolela za revmatoidnim artritisom. Zdaj veliko ljudi ve, kaj je rak ali aids, vendar o RA ne govorijo prav pogosto..

Vse se je začelo leta 2012.

Prva togost mojih rok zjutraj je privedla do panike: nisem mogla stisniti zobne ščetke. Zdravniki na urgenci so rekli, da je to zaradi dela za računalnikom. Prvi simptomi so res podobni drugim, manj zapletenim boleznim..

Huje je postalo leto kasneje, ko sem brez razloga začel čutiti grozne bolečine ne samo v rokah, ampak tudi v nogah, zjutraj je bilo nemogoče stopiti do nobenega dobesedno. Prvih 20-40 minut po prebujanju se mi je zdelo kot nekakšna nočna mora, do takrat so se bolečine v mojih rokah razblinile do te mere, da nisem mogel obleči obleke, dokler sredstvo za lajšanje bolečine ni delovalo. Bolečina je podobna tisti, ko se zelo hudo poškodoval - in ta prva zvončkasta bolečina ne mine.

Edith Piaf je imela revmatoidni artritis in je vzela morfin za lajšanje bolečin. Občasno se mi je zdelo povsem upravičeno.

Obiski zdravnikov in testi so me pripeljali do revmatologa. Zdravnica upokojitvene starosti je takrat rekla, da v meni ne vidi RA in bi se moral obleči topleje. Potem še vedno nisem razumel obsega nesreče, do katere bo prišlo, ko bom mirno odšel iz pisarne..

Če pogledam naprej, bom rekel, da je dve leti pozneje, ko sem se moral zaradi birokratskih vprašanj v medicini vrniti k temu zdravniku, priznal, da je postavila napačno diagnozo. Obiski plačanih ambulant, jemanje zdravil, ki nikakor ne vplivajo na bolezen, alergijske reakcije na tablete in akutne reakcije notranjih organov še zdaleč niso na celotnem seznamu izkušenj. "Zgodi se tudi," je dejala..

Še en moskovski revmatoidni center (takrat sem živel v prestolnici in sem si lahko izbral center). Ob imenovanju zdravnika sem jokal - zmanjkalo mi je moči, da bi zdržala bolečino.

V tem času sem preučeval simptome, rezultate mojih testov in že vedel, da imam revmatoidni artritis, trije revmatologi še vedno niso mogli diagnosticirati in predpisati pravilnega zdravljenja..

Torej, ko sem prišla do [mojega trenutnega zdravnika] T.A., je rekla, da ji predpisuje hormone in bo postopoma vnašala zdravilo v moje zdravljenje, in kar naprej sem jokala.

Hormoni so posledica dolgotrajnega začetka zdravljenja, bolje rečeno, odsotnosti, dolgotrajnega vnetnega procesa preprosto ne bo popustilo, in glavno zdravilo - samo v injekcijah - enkrat na teden, strogo v skladu z načrtom. Sredstva proti bolečinam in mazila, losjoni iz čudnih raztopin - dodatni pripomočki.

Bolečine so začele popuščati, pojavili so se stranski učinki kompleksnih zdravil: slabost, omotica in druga...

Jemljem zdravilo, ki ga jemljejo ljudje z diagnozo raka. Samo naše količine so različne.

Revmatoidni artritis je kronično stanje, pri katerem se sinovialna membrana vname, zaradi česar sklepi izgubijo gibljivost in nabreknejo. Postopoma vnetje uniči konce kosti in hrustanec, ki pokrivajo zgibne površine. Zmanjšana je struktura in delovanje ligamentov, ki dajejo trdnost sklepa, in začne se deformirati.

Najpogosteje bolezen prizadene več sklepov in se običajno začne na enem od majhnih sklepov - roki ali nogi. Bolezen se praviloma razvije simetrično. V vnetje so lahko vključene oči, pljuča, srce in ožilje. Bolezen se običajno razvije počasi, vendar se klinično manifestira ostro.

Revmatoidni artritis je avtoimunska bolezen; sinovialna membrana, ponekod pa tudi drugi deli telesa poškodujejo lastna protitelesa.

Revmatoidni artritis ni značilen za mlado starost in je zares malo raziskan.

Še vedno ni jasno, zakaj se imunski sistem začne tako obnašati - uničiti lastno telo. Najpogostejša različica je stres.

Edino, kar se zagotovo pozna, je, da danes revmatoidnega artritisa ni mogoče pozdraviti, je za vse življenje..

Bal sem se te bolezni. Videla sem, kaj počne sklepom in kako ljudje padejo v obup. Razumljivo je, spremembe so tako grde in tako nemočni ste...

Ko sem enkrat začutil, da potrebujem podporo, sem šel na forum za ljudi z RA. Od takrat več ne obiskujem takšnih forumov. Verjetno se osredotočenost ruske osebe bolj preusmeri na trpljenje in na to, kako slab je. Raje sem iskal podporo, recepte, kako se ljudje spopadajo, zaupanje, da zmoremo vse.

Enkrat sem šel k psihoterapevtu, mu povedal, kako skrbi in nervira, saj vem, da je ta bolezen z mano vse življenje, in življenje se mi ruši pred očmi. Predpisal mi je zdravila. Sprejel sem ga in začutil zlom, nisem hotel ničesar storiti. Da ne bi več škodoval in da ne bi zapadel v apatijo, tega nisem več pil in nisem več šel k temu zdravniku. Začel sem iskati moralno podporo v sebi.

Skoraj nihče od mojih prijateljev ne ve, da imam resno bolezen. Povedala sem ena tesna oseba, a sem potem malo obžalovala. Postal je zelo zaskrbljen zame. Ko sem ga videl, kako me gleda kot na žrtev, sem se odločil, da ne želim, da bi vsi skrbeli. Ni pomenilo, da se zdi slaboten.

Ste mladi, imate veliko načrtov in nenadoma ne morete več živeti v celoti, zdravniki pravijo, da se ne morete ukvarjati z aktivnimi dejavnostmi in vam delo ne ustreza - preveč telesne aktivnosti. Zato sem o svoji posebnosti molčal.

Nekaj ​​mesecev, preden sem razvil revmatoidni artritis, sem spremenil svojo dejavnost in začel delati kot barista. Želel sem se razvijati v kavni industriji, imel sem načrt že nekaj let. In tako pridete v službo in spoznate, da ne morete stisniti roke, da bi naredili kavo, preprosto nimate dovolj moči, da bi počeli tisto, kar imate radi.

Zdaj se zbudim ob 6. uri zjutraj, vzamem metipred tabletko in nadaljujem spat. Tako se začne moje vsako jutro od leta 2014. Enkrat na teden dajem injekcijo glavnega zdravila. Ni tako groznih bolečin kot prej, zdravila pomagajo. A še vedno se bojim, da bi samo udaril s prstom ali komolcem - sklepi reagirajo. Kljub temu, da mi je postalo lažje, ne morem teči, šok obremenitve so prepovedane, načeloma se ne morem ukvarjati z aktivnimi športi. Torej ne morem teči maratona ali kolesariti po dolgi poti..

A sem prestopil fazo sprejemanja.

Bolezen mi omejuje življenje, vendar nisem postala talka svojega telesa. Še vedno hodim v telovadnico, delam vaje za moč in vzporedno delam jogo.

Nisem nehal ljubiti sprehodov, naučil sem se bolj umirjen. Konec koncev se je sprva zdelo, da so vsi okoli veseli in močni in samo ti si tak slabič. Toda potem se naučiš biti bolj gladko in bolj leteče, naučiš se, kako lahko uravnotežiš sebe.

Občutil sem to harmonijo in našel moči, da se borim vsak dan, ugotovil sem, da še nisem pripravljen zapustiti svojega najljubšega posla - kavne industrije. Zdaj sem odprl lastno kavarno v Sankt Peterburgu - "Goldfinch". In tam se ne bom ustavil. Letos nameravam sprožiti še nekaj projektov.

Prišel sem do točke, ko se lahko spopadem s svojimi strahovi pred boleznijo. Razumem, da če bi imel tako težavo, bi jo lahko imeli tudi drugi ljudje z RA. In pomembno mi je pokazati, da nismo sami, da lahko najdemo podporo.

V Sankt Peterburgu imamo skupino aktivistov iz skupine "Hvala", postavili so zabojnike po celotnem mestu, kamor lahko odnesete stvari. Na njih sem se obrnil po pomoč, da bi lahko naredili projekt za ljudi z revmatoidnim artritisom in so se strinjali. Trenutno razvijamo koncept. Zagotovo vem, da želim odpreti prostor, kamor lahko vsak pride in razpravlja o svojih težavah, povezanih z boleznijo, in prejeti pomoč.

Čeprav centra ni, lahko dam le nekaj nasvetov:

- Če imate revmatoidni artritis ali obstaja sum nanj, takoj pojdite k zdravniku, poiščite dobrega specialista - z njim boste dolgo pot.

Včasih sem prenehal s terapijo brez odobritve zdravnika: zdelo se mi je, da sem si opomogel, - ne delaj tega, RA je zahrbtna bolezen, potem je lahko še huje.

- Ne smemo si zapomniti: ne glede na to, kako boleč je, bo prišel dan, ko bolečine ne bo, glavna stvar je, da ne obupate in izberete zdravljenje!

- Še vedno morate delati vaje. Zjutraj se počutiš tako togo, kot da je tvoje telo stisnjeno v kroglico. Toda čas mineva - nujno je treba izvajati vaje, zelo počasi, da občutite vse kosti in mišice. Pomaga.

No, oblačite se topleje, seveda! Trdi se, da ščiti pred številnimi boleznimi..

Avtoimunski artritis: vrste, simptomi in zdravljenje

Avtoimunski artritis je ime za skupino različnih artritisov, pri katerih človekov imunski sistem napada sam sebe. Najpogostejši primer je revmatoidni artritis.

Ko imunski sistem napade sam, je posledica vnetje artikulacije, ki lahko povzroči bolečino, okorelost in težave z gibljivostjo. Obstaja več kot 100 vrst artritisa in nekateri med njimi povzročajo različne simptome. Revmatoidni artritis (AR) in psoriatični artritis sta nekaj najpogostejših vrst avtoimunskega artritisa. V tem članku si bomo podrobneje ogledali avtoimunski artritis, prepoznali skupne simptome in vas seznanili z nekaterimi najpogostejšimi terapijami, ki so trenutno na voljo za boj proti vnetju sklepov, povezanih z artritisom..

Vrste avtoimunskega artritisa

Čeprav ta seznam ni izčrpen in zato ne vključuje vseh vrst, še vedno predstavlja nekatere najpogostejše oblike avtoimunskega artritisa:

  • Revmatoidni artritis: To je najpogostejša vrsta avtoimunskega artritisa in običajno povzroča otekanje in bolečine v rokah, nogah in zapestjih. Pričakuje se, da je prizadetih 1,3 milijona Američanov, od tega 75% žensk.
  • Artritis psoriatičen: Psoriatični artritis se lahko pojavi pri ljudeh s stanjem, imenovanim kožna luskavica. Luskavica povzroči kopičenje luskastih predelov na koži. Območja prizadetih sklepov lahko najdemo skoraj kjer koli na telesu, vključno s hrbtenico, koleni, prsti, prsti itd..
  • Artritis: Reaktivni: Reaktivni artritis se pojavi pri ljudeh, ki imajo v svoji zdravstveni anamnezi nekatere bakterijske okužbe, kot so klamidija, salmonela, šigelloza ali kampilobakterioza. Skupaj z bolečinami v sklepih lahko povzroči rdeče oči, pekoče med uriniranjem ali izpuščaje na podplatih stopal ali na dlaneh.
  • Ankilozirajoči spondiloartritis: Ankilozirajoči spondilitis povzroči spinalni artritis, kar ima za posledico bolečino in togost v hrbteničnih sklepih.
  • Aksialni spondilitis: ta vrsta prizadene medenične sklepe in hrbtenico.
  • Artritis v mladosti: Juvenilni artritis je prizadel približno 300.000 otrok v ZDA. Lahko povzroči bolečine v sklepih, vnetje oči, vročino in izpuščaje. Druga imena vključujejo juvenilni idiopatski artritis, mladoletni kronični artritis ali mladoletni AR.
  • Palindromski revmatizem: Palindromski revmatizem je redka vrsta artritisa, ki povzroči epizode ali sunke sklepov, ki se nato razrešijo. Palindromski artritis pogosto prizadene prste, zapestja in kolena. Simptomi vključujejo bolečino, oteklino, okorelost in vročino.

Vsako od teh pogojev lahko povzroči veliko nelagodje in otekanje sklepov..

Simptomi avtoimunskega artritisa

Medtem ko se simptomi avtoimunskega artritisa razlikujejo glede na posebno vrsto osnovnega artritisa, nekateri pogosti simptomi, povezani z avtoimunskim artritisom, vključujejo:

  • utrujenost
  • vročina
  • bolečine v sklepih
  • togost
  • oteklina
  • šibkost

Po drugi strani se specifični simptomi razlikujejo med vrstami avtoimunskega artritisa. Na primer, psoriatični artritis lahko povzroči stanje, imenovano entesitis, ki povzroči močne obliže na območjih, kjer se ligamenti in kite povežejo s kostmi. Pogosto se pojavijo na zadnji strani pete in okoli komolca.

Dejavniki tveganja

Dejavniki tveganja za avtoimunski artritis so odvisni od posebne vrste artritisa. Vendar pa lahko genetika in družinska anamneza določenega stanja vpliva na možnosti človeka za razvoj avtoimunskega artritisa. Toda okoljski dejavniki so lahko tudi odgovorni skupaj. Ker avtoimunski artritis sproži napad imunskega sistema, so zdravniki poskušali ugotoviti, kateri okoljski dejavniki lahko prispevajo k:

  • zgodnja izpostavljenost toksinom, kot je cigaretni dim
  • kajenje
  • debelost

Celo spol osebe lahko vpliva na stopnjo tveganja glede na vrsto artritisa. Na primer, ženske imajo dva do trikrat večjo verjetnost, da bodo razvile AR kot moški. Vendar pa moški razvijejo ankilozirajoči spondilitis pogosteje kot ženske..

diagnostika

Medicinski strokovnjaki, imenovani revmatologi, zdravijo avtoimunski artritis. Revmatologi proučujejo imunski sistem in poznajo vse razpoložljive načine zdravljenja. Če zdravnik sumi, da ima oseba avtoimunski artritis, jih običajno pošlje na specialistični posvet pri revmatologu. Zdravnik bo pacienta najprej vprašal o njihovih simptomih, tudi o tem, kaj poslabša njihove simptome in kaj jih, če je mogoče, naredi boljše. Zahtevajo lahko informacije o drugih zdravstvenih stanjih, ki jih oseba predstavlja, in zdravila, ki jih jemlje. Revmatolog bo verjetno priporočil tudi vrsto testov, če želite izvedeti več o zdravju osebe in ugotoviti, kateri sklepi so prizadeti..

Primeri diagnostičnih testov za avtoimunski artritis lahko vključujejo:

  • Diagnostika za slike, kot so rentgenski žarki, CT ali MRI za prepoznavanje področij poškodb sklepov.
  • Analiza krvi, vključno s štetjem rdečih krvnih celic, revmatoidnim faktorjem, protitelesi na določene vrste peptidov in ESR.
  • Vzorci tkiva, ki jih zdravniki lahko uporabijo za potrditev stanj, kot je luskavica.

Vendar noben test ne more dokončno diagnosticirati vrste avtoimunskega artritisa. Pogosto diagnoza prisili bolnika, da opravi vrsto testov, da izključi druga stanja in druge vrste artritisa..

Zdravljenje

Zdravniki bodo pregledali bolnikove simptome, vrsto artritisa, ki ga ima, njihovo splošno zdravje in delovanje pa bodo priporočili načrt zdravljenja avtoimunskega artritisa.

droge

Nekateri ljudje z blagimi oblikami avtoimunskega artritisa imajo lahko koristi od nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID). Sem spadajo ibuprofen ali naproksen. Za druge vrste artritisa vam lahko zdravnik predpiše zdravila, imenovana antirevmatična osnovna zdravila (DMARD), ki temeljijo na različnih aktivnih snoveh z imunosupresivnimi učinki, vključno z metotreksatom, minociklinom in sulfasalazinom..

Če DMARD-ji niso učinkoviti pri zdravljenju avtoimunskega artritisa, lahko zdravnik predpiše modifikatorje biološkega odziva ali "biološka zdravila". Ta zdravila blokirajo sporočila imunskega sistema, ki lahko privedejo do simptomov avtoimunskega artritisa. Primeri bioloških zdravil vključujejo:

  • Abatacept (Orencia)
  • Eanercept (Enbrel)
  • Infliximab (Remicade)

Občasno lahko žrtev ta zdravila jemlje v kombinaciji z DMARD, zlasti z metotreksatom. Žal imajo zdravila lahko neželene učinke, ki povzročajo zaplete. Na primer DMARD in biologija so imunosupresivna zdravila, ki lahko pustijo ljudi, da so dovzetni za okužbe.

Življenje se spreminja

Poleg zdravljenja avtoimunskega artritisa bo zdravnik verjetno priporočal tudi spremembe življenjskega sloga in možnosti za pomoč osebi z avtoimunsko boleznijo.

Primeri sprememb življenjskega sloga za obvladovanje avtoimunskih oblik artritisa vključujejo:

  • Redna vadba, predvsem vaje, ki izboljšujejo obseg gibanja sklepov. Še posebej koristne so hoja, vodna aerobika in druge aerobne vadbe z majhnim vplivom.
  • Nehaj kaditi. Kajenje lahko poslabša simptome številnih vrst avtoimunskega artritisa.
  • Zdrava prehrana za vzdrževanje pravilne telesne teže zmanjšuje stres na bolečih sklepih.

Oseba, ki ima avtoimunski artritis, naj se s svojim zdravnikom pogovori tudi o drugih korakih, ki jih lahko sprejme za izboljšanje splošnega zdravstvenega stanja..

zapletov

Dolgoročni učinki avtoimunskega artritisa so lahko odvisni od vrste osebe. Na primer, AR lahko povzroči deformacije sklepov, ki človeku otežujejo uporabo rok in nog. Ljudje z AR imajo tudi večje tveganje za razvoj srčnih bolezni in sladkorne bolezni. Oseba s katero koli vrsto avtoimunskega artritisa, ki ima pogoste težave z bolečinami in oteklinami, se lahko tudi težko drži rednega urnika dela in druženja. Včasih imajo ljudje z RA lahko resne zaplete, ki zahtevajo operativni poseg. Obstajajo različne kirurške možnosti, vključno s spinalno fuzijo za ankilozirajoči spondilitis ali zamenjavo kolka za druge vrste artritisa.

Prepoznavanje in zdravljenje avtoimunskega artritisa čim hitreje pomaga zmanjšati morebitne zaplete.

perspektive

Avtoimunski artritis lahko pomembno vpliva na življenje osebe. Vendar pa je na voljo veliko načinov zdravljenja, ki lahko osebi z avtoimunskim artritisom pomagajo živeti bolj zdravo in srečno..

Ljudje bi se morali pogovoriti s svojim zdravnikom o najboljših pristopih pri obravnavi avtoimunskega artritisa in o spremembah življenjskega sloga, ki jih lahko sprejmejo..

Avtoimunski miozitis

Kaj je avtoimunski miozitis?

Avtoimunski miozitis je skupina avtoimunskih revmatičnih bolezni, ki povzročajo vnetje in oslabelost mišic (polimiozitis) ali kože in mišic (dermatomiozitis).

Ta stanja vodijo do vnetja mišic (miozitisa), onemogočajo mišično oslabelost in včasih bolečino. Slabost običajno opazimo v ramenih in bokih, lahko pa vpliva tudi na simetrične mišice telesa.

Vzroki avtoimunskega miozitisa

Avtoimunski miozitis se običajno razvije pri odraslih med 40. in 60. letom ali pri otrocih med 5. in 15. letom starosti.

Ženske se dvakrat pogosteje razvijejo kot moški. Pri odraslih se bolezen lahko pojavi neodvisno ali v kompleksu bolezni vezivnega tkiva, na primer z mešano boleznijo vezivnega tkiva, sistemskim eritematoznim lupusom ali sistemsko sklerozo.

Vzrok avtoimunskega miozitisa ni ugotovljen. V razvoj bolezni so lahko vključeni virusi ali avtoimunske reakcije. Rak lahko povzroči tudi to motnjo. Možno je, da se lahko imunski odziv, usmerjen proti malignemu tumorju, usmeri tudi na komponente mišičnega tkiva. Ta bolezen je lahko dedna.

Obstajajo štiri vrste avtoimunskega miozitisa:

  1. Polimiozitis.
  2. Dermatomiozitis.
  3. Nekrotizirane imuno posredovane miopatije.
  4. Miozitis z vključki.

Dermatomiozitis običajno povzroči kožne spremembe, ki se ne pojavijo s polimiozitisom, kar pomaga pri diferencialni diagnozi obeh bolezni. Tudi mikroskopski vzorci biopsije izgledajo drugače.

Nekrotizirane imuno posredovane miopatije so bolezni, pri katerih pride do odmiranja mišičnih celic (miocitov), ​​vendar tkiva, ki niso mišice, niso prizadeta.

Vključni miozitis je ločena bolezen s simptomi, podobnimi simptomom kroničnega polimiozitisa neznane etiologije. Vendar se bolezen razvije pri starejših, pogosto prizadene druge mišice (na primer mišice rok in nog), ima daljše trajanje, se ne odziva dobro na zdravljenje in mišice so pod mikroskopom videti drugače.

Simptomi in znaki

Simptomi avtoimunskega miozitisa so podobni pri ljudeh vseh starosti, vendar se izkaže, da se vnetje mišic pri otrocih pogosto razvije nenadoma kot pri odraslih. Simptomi, ki se lahko začnejo med okužbo ali takoj po njej, vključujejo:

  • Simetrična oslabelost mišic (zlasti v nadlahti, stegnih in spodnjih nogah);
  • bolečine v sklepih (čeprav so blage bolečine v mišicah pogostejše);
  • težave pri požiranju;
  • toplota;
  • utrujenost in hujšanje.

Pojavi se lahko tudi Raynaudov pojav, za katerega je značilna nenadna bledica in mravljinčenje prstov ali otrplost kot odgovor na izpostavljenost mrazu ali čustveni stiski..

Mišična oslabelost se lahko razvije počasi ali nenadoma, s postopnim poslabšanjem v tednih ali mesecih. Ker poškodba vpliva predvsem na mišice blizu središča telesa, je morda težko premikati roko nad ramo, hoditi po stopnicah in se spustiti s stola ali straniščnega sedeža. Če so prizadete mišice v vratu, lahko celo dvig glave z blazine postane nemogoč. Posamezniki s šibkostjo mišic v rami ali kolku lahko zahtevajo uporabo invalidskega vozička ali stalnega počitka v postelji. Poškodba mišic v zgornjem požiralniku lahko povzroči težave pri požiranju in regurgitaciji hrane. V tem primeru se poškodbe mišic rok, nog in obraza običajno ne pojavijo..

Bolečine v sklepih in vnetje so prisotne pri približno 30% bolnikov. Bolečina in oteklina sta večinoma majhna.

Notranji organi običajno niso prizadeti, razen grla in požiralnika. Možna pa je poškodba pljuč in srca, kar vodi do motenj srčnega ritma (aritmije), kratkega sape in kašlja. Simptomi poškodbe prebavil, ki se lahko pojavijo pri otrocih, vendar so pri odraslih običajno odsotni, povzročajo vnetje krvnih žil (vaskulitis). Simptomi lahko vključujejo krvavo bruhanje, črno, katransko blato in močne bolečine v trebuhu, včasih z luknjo (perforacija) v sluznici črevesja..

Pri ljudeh z dermatomiozitisom se pojavijo kožne spremembe. Običajno se pojavi izpuščaj skupaj s mišično šibkostjo in drugimi simptomi. Na obrazu se pojavi temen ali vijoličen izpuščaj z rdečkasto vijolično zabuhlostjo okoli oči (simptom vijoličnih očal). Izpuščaj je lahko izbočen in luskast in ga lahko opazimo na skoraj katerem koli predelu kože, najpogosteje pa se pojavi na členkih, komolcih, kolenih, na zunanji strani zgornjih stegen ter delno na rokah in nogah. Možna pordelost in zadebelitev kože okoli nohtov.

Ko izpuščaj izgine, se na koži lahko pojavijo rjavkasti madeži, brazgotine, gube ali depigmentirani bledi obliži. Izpuščaj na lasišču lahko spominja na luskavico in močno srbi. Opazimo tudi občutljivost na sončno svetlobo in kožne razjede. Izpuščaji se lahko razvijejo pod kožo ali v mišičnem tkivu, zlasti pri otrocih, zaradi depozitov kalcija. Pojavijo se lahko rdečkaste izbokline v metakarpofalangealnih sklepih (imenovane papule Gottron) in včasih v medfalangealnih sklepih.

Včasih se te značilne kožne spremembe opazijo, če mišična oslabelost in vnetje ni. V tem primeru se bolezen imenuje amiopatski dermatomiozitis..

Diagnostika

Za diagnozo avtoimunskega miozitisa se uporabljajo naslednja merila:

  • mišična oslabelost v ramenih ali bokih in nogah;
  • včasih značilen izpuščaj;
  • Zvišane vrednosti nekaterih mišičnih encimov v krvi (zlasti kreatin kinaze) v krvi, kar kaže na poškodbo mišic
  • patološke spremembe električne aktivnosti mišic, ki temeljijo na rezultatih elektromiografije ali sprememb videza mišic na slikah, pridobljenih z slikanjem z magnetno resonanco (MRI);
  • značilne spremembe mišičnega tkiva, odkrite na biopsiji in opažene pod mikroskopom (najbolj zanesljiva potrditev).

Biopsija mišic se pogosto naredi in je najbolj zanesljiv način diagnoze avtoimunskega miozitisa, zlasti v dvomljivih primerih. Drugi laboratorijski testi ne morejo določiti avtoimunskega miozitisa, vendar lahko pomagajo izključiti druge motnje, odkriti tveganje za zaplete in določiti resnost bolezni.

Krvni testi se naredijo za merjenje ravni antinuklearnih protiteles (ANA) in drugih protiteles, ki so prisotna pri večini ljudi z avtoimunskim miozitisom. Čeprav lahko rezultati krvnih preiskav pomagajo pri diagnozi avtoimunskega miozitisa, sami ne morejo potrditi diagnoze avtoimunskega miozitisa, saj so nepravilnosti, ki jih najdemo pri njih, včasih prisotne pri zdravih ljudeh ali ljudeh z drugimi bolezenskimi stanji. Diagnoza avtoimunskega miozitisa se postavi na podlagi vseh informacij, ki jih je zdravnik zbral, vključno s simptomi, rezultati fizičnega pregleda in vsemi pregledi..

MRI vam lahko pomaga tudi pri izbiri mesta za biopsijo. Če želite izključiti druge mišične motnje, vzemite vzorce mišičnega tkiva za posebne preiskave.

Zdravniki pogosto predpišejo presejalni pregled pri osebah, starih 40 let in več z dermatomiozitisom, ali med osebami, starimi 60 in več let, s polimiozitisom, saj imajo lahko taki bolniki skrite maligne tumorje.

Zdravljenje avtoimunskega miozitisa

Pogosto na stanje bolnikov ugodno vpliva zmerno omejevanje telesne aktivnosti v obdobjih najtežjih manifestacij vnetja mišic..

Običajno se prednizon (kortikosteroidno zdravilo) daje v pero v velikih odmerkih. To zdravilo počasi povečuje mišično moč, lajša bolečine in otekline, hkrati pa ohranja nadzor nad boleznijo. Ljudem s hudo boleznijo, ki imajo težave s požiranjem ali šibkimi dihalnimi mišicami, dajemo intravenske kortikosteroide, kot je metilprednizolon. Številni odrasli morajo še več let ali celo nedoločno dolgo jemati prednizon z majhnimi odmerki ali alternativno zdravilo, da preprečijo ponovitev.

Za spremljanje odziva bolezni na zdravljenje s kortikosteroidi zdravniki občasno opravijo krvne preiskave za merjenje ravni mišičnih encimov. Ravni običajno upadejo na normalno ali skoraj normalno, mišična moč pa se vrne po 6-12 tednih. MRI lahko odkrije tudi območja vnetja, kar zdravniku omogoča, da ugotovi odziv bolezni na predpisano zdravljenje. Ko se ravni encimov vrnejo na normalno, lahko odmerek prednizona postopoma zmanjšujemo. Ko se raven mišičnih encimov poveča, se odmerek poveča.

Čeprav se kortikosteroidi običajno dajejo najprej pri zdravljenju ljudi z avtoimunskim miozitisom, ta zdravila povzročajo neželene učinke (npr. Visok krvni sladkor, nihanje razpoloženja, katarakto, nevarnost zlomov in glavkoma), zlasti če jih dajemo v velikih odmerkih in dlje časa. Zato lahko poleg prednizona damo imunosupresive (kot metotreksat, takrolimus, azatioprin, mikofenolat mofetil, rituksimab ali ciklosporin), da skrajšajo uporabo kortikosteroidov in zmanjšajo neželene učinke. Kot drugo metodo zdravljenja lahko dajemo imunoglobulin (snov, ki vsebuje velika protitelesa v velikih količinah), ki jo lahko injiciramo v veno (intravensko). Nekateri dobijo kombinacijo kortikosteroidov, imunosupresivov in imunoglobulina.

Če je mišična oslabelost posledica malignega tumorja, je odziv na zdravljenje s prednizonom običajno nizek. Vendar se resnost tega stanja običajno ublaži, če je mogoče učinkovito zdraviti maligni tumor..

Bolniki, ki prejemajo kortikosteroide, imajo večje tveganje za zlome zaradi osteoporoze. Za preprečevanje osteoporoze so tem bolnikom predpisana zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje osteoporoze, kot so bisfosfonati, dodatki vitamina D in kalcija. Ljudem, ki prejemajo imunosupresive, so predpisana tudi zdravila za preprečevanje okužb z glivicami, kot je Pneumocystis jirovecii.

Bolniki z avtoimunskim miozitisom imajo večje tveganje za razvoj ateroskleroze in so pod natančnim zdravniškim nadzorom.

Napoved

Do 50% bolnikov (zlasti otrok), ki se zdravijo v 5 letih po postavitvi diagnoze, pogosto doseže dolgo obdobje asimptomatskega poteka (remisije), nekateri pa se lahko celo popolnoma okrevajo. Vendar pa je kadar koli možna vrnitev (ponovitev) bolezni. Po diagnozi ima približno 75% bolnikov najdaljšo življenjsko dobo 5 let. Ta številka je med bolniki v otroštvu še višja.

Pri odraslih se tveganje za smrt poveča zaradi hude in progresivne mišične oslabelosti, težave s požiranjem, podhranjenosti, vdihavanja hrane in kasnejšega razvoja pljučnice (aspiracijska pljučnica) ali odpovedi dihanja, ki se pogosto pojavlja hkrati s pljučnico.

Otroci z mladoletnim dermatomiozitisom lahko razvijejo močno vnetje krvnih žil (vaskulitis), ki oskrbujejo črevesje, kar lahko, če ga ne zdravimo, končno privede do črevesne perforacije.

Za potek polimiozitisa je značilna večja resnost in odpornost na zdravljenje med bolniki s srčnimi in pljučnimi lezijami. Polimiozitis in zlasti dermatomiozitis sta povezana s povečanim tveganjem za nastanek raka. Pri bolnikih z malignimi boleznimi je glavni vzrok smrti tumor, ne avtoimunski miozitis.

Avtoimunski artritis: kaj je to, znaki, zdravljenje

Avtoimunske bolezni povzročijo, da imunski sistem telesa napačno napada zdrave celice. Avtoimunski revmatoidni artritis (RA) prizadene zdrave sklepe. Začne se vnetje, ki lahko prizadene celotno telo.

Začnejo se proizvajati protitelesa na tkivih lastnih sklepov, vnetne spremembe vodijo k razvoju posebnega tkiva - granulomatoznega, ki med rastjo uniči hrustanec in kosti v sklepih..

Avtoimunski revmatoidni artritis povzroči trajno invalidnost pri 50% bolnikov v prvih 3-5 letih od začetka bolezni in vodi k občutnemu zmanjšanju življenjske dobe..

Dejavniki tveganja, ki določajo verjetnost razvoja revmatoidnega artritisa, vključujejo:

  • Spol - ženske pogosteje razvijejo RA kot moški;
  • Starost - prevladujoča starost je 49-60 let;
  • Dednost - verjetnost RA je velika, če kdo od sorodnikov zboli za njo, obstaja povezava z nekaterimi geni;
  • Foci okužbe v pljučih in ustih (npr. Parodontitis);
  • Kajenje - nikotin poveča verjetnost za nastanek RA.

Simptomi

Avtoimunski artritis se razvija počasi in simptomi lahko prihajajo in odhajajo. Bolečine v sklepih in vnetje vplivajo na celotno telo kot celoto.

  • Bolezen običajno sprva prizadene številne majhne sklepe - predvsem sklepe rok;
  • Lezija je simetrična - sklepi desne in leve strani so prizadeti na enak način;
  • Bolečine v sklepih se pogosteje pojavljajo v drugi polovici noči in zjutraj;
  • Bolečina pri palpaciji (občutek) sklepov;
  • Zmanjšana sila stiskanja sklepov;
  • Jutranja togost je značilna - torej zjutraj je pacient težko upogniti in poravnati sklepe, ti občutki pa trajajo več kot eno uro - včasih do sredine dneva;
  • Ko bolezen napreduje, se sklepi začnejo razpadati in roke so deformirane in simetrično. Roke postanejo, kot da bi bile, dislocirane navzven (kot "ščepec iz morja"). Možne so tudi druge različice deformacij, vendar vedno simetrične. Lahko pride do popolnega raztapljanja kosti prstov - mali prst visi kot krpa. Atrofija mišic, roke postanejo tanke;
  • Prizadenejo tudi drugi sklepi, na primer na nogah, sklepih hrbtenice, sklepih med hrustanci grla (to ima za posledico hripavost, motnje dihanja);
  • Možne so različice s poškodbo nekaj ali celo enega sklepa, pri starejših je tunelski sindrom - ščipanje živcev v zapestju;
  • Lahko se pojavijo revmatoidni vozlički - mehke elastične gibljive tvorbe, včasih več centimetrov v premeru, neboleče, običajno v predelu sklepov (na primer v komolčnih sklepih);
  • V prihodnosti bolezen prizadene vse organe - pojavijo se poškodbe ledvic (nefritis), poškodbe žil (vaskulitis - manifestirajo, vključno z izpuščaji na koži), poškodbe srca, pljuč, oči, živcev itd..
  • Bolečine v mišicah, izguba teže (bolj značilna za starejše), depresija;
  • Avtoimunski revmatoidni artritis prispeva k razvoju ateroskleroze, zato so glavni vzrok smrti možganske kapi in srčni infarkti, čemur sledijo okvare ledvic z odpovedjo ledvic;
  • Uničenje sklepov (včasih skoraj vseh majhnih sklepov okončin) vodi v invalidnost.

Pri otrocih je za artritis značilna pordelost, oteklina in bolečine v sklepih. Vsakemu sklepu grozi poškodba, vnetje pa lahko omeji gibanje poškodovanega sklepa..

Obstajajo tri vrste mladoletnega revmatoidnega artritisa pri otrocih:

  • oligoartikularni;
  • poliartikularno
  • sistemski artritis.

Avtoimunski artritis kolenskega sklepa lahko pripišemo prvi vrsti, saj prizadene velike sklepe in vključuje 4 ali več sklepov.

Sistemski artritis imenujemo tudi Stillova bolezen. Poleg bolečine v sklepih je značilen tudi vročina, svetlo roza izpuščaj. Lahko prizadene srce, jetra, vranico, bezgavke.

Po raziskavah se več kot 50% otrok kot odraslih ne spomni na simptome RA - preprosto izginejo. To je njegova glavna razlika od revmatoidnega artritisa pri odraslih..

Diagnostika

Avtoimunske bolezni in zlasti revmatoidni artritis je težko diagnosticirati zaradi podobnosti simptomov, zlasti v zgodnjih fazah. Ne obstaja edinstvena metoda za določitev PA. Namesto tega diagnoza revmatoidnega artritisa vključuje klinični pregled in krvne preiskave, kot so:

  • krvni test na revmatoidni faktor - test na protitelesa. Zanimivo je, da se revmatoidni vozliči pojavijo le s pozitivnim revmatoidnim faktorjem;
  • krvni test za ACCP (protitelesa na ciklični citrulinirani peptid);
  • splošni krvni test - zelo značilna visoka (do 80 mm na uro) hitrost sedimentacije eritrocitov, ko bolezen napreduje, hemoglobin se zmanjša - pojavi se anemija;
  • c-reaktivni protein.

Metode instrumentalnega raziskovanja:

  1. Za rentgenske žarke rok in nog so značilne večkratne in simetrične lezije majhnih sklepov rok in nog z uničenjem kosti kosti in subluksacija sklepov. V tem primeru lahko sklepi zapestja rastejo skupaj (ankiloza);
  2. Rentgen prsnega koša - išče pljučne lezije, povezane s tuberkulozo;
  3. Računalniška tomografija prsnega koša - še enkrat, da natančneje preučimo možne pljučne lezije, vključno z revmatoidnimi vozliči v pljučnem tkivu;
  4. MRI sklepov je ena najbolj natančnih sodobnih raziskovalnih metod, zaradi visokih stroškov se uporablja v težkih primerih in vam omogoča, da vidite mehka tkiva (za razliko od rentgenskih žarkov);
  5. Ultrazvok sklepov - ocena stanja mehkih tkiv in hrustanca v sklepu, stopnja njihovega vnetja, uničenje hrustanca.

Avtoimunsko zdravljenje artritisa

Načrtuje se načrt zdravljenja, odvisno od simptomov in od tega, kako daleč je bolezen napredovala. Za revmatoidni artritis je potreben posvet revmatologa. Lahko vam predpiše naslednja zdravila:

  • nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID);
  • antirevmatična zdravila, ki spreminjajo bolezen (DMARD);
  • kortikosteroidi;
  • bioagenti;
  • imunosupresivi;
  • Zaviralci TNF (biološko zdravljenje).

Zaželen je pregled kardiologa, k zdravljenju je treba dodati statine - zdravila za zdravljenje in preprečevanje ateroskleroze.

Prav tako bo bolnik potreboval posvet z nevrologom, morda tudi endokrinologom, saj so sklepi uničeni, ortoped.

Fizioterapija je drugo avtoimunsko zdravljenje artritisa, ki lahko pomaga zmanjšati bolečino in izboljšati gibljivost.

V posebej naprednih primerih lahko pomaga samo operacija z zamenjavo poškodovanih sklepov ali pomožnih pripomočkov - bergle, ograje, sprehajalne palice.

Zapleti

Zapleti revmatoidnega artritisa RA lahko vodijo do bolezni dihal:

  • Poškodba pljučnega tkiva;
  • Blokada majhnih dihalnih poti (bronhiolitis obliterans)
  • Zvišan krvni tlak v pljučih;
  • Sputum v prsih;
  • Revmatoidni vozliči;
  • Pljučna fibroza.

Zapleti srca pri RA:

  • Utrjevanje arterij;
  • Vnetje zunanje sluznice srca (perikarditis);
  • Vnetje srčne mišice (miokarditis);
  • Zastojno srčno popuščanje kot posledica zgornjih sprememb.
  • Posebno značilen je razvoj ateroskleroze in njenih zapletov. Tveganje za smrt zaradi možganske kapi in srčnega infarkta pri takih bolnikih je 1,3-krat večje kot v odsotnosti artritisa.

Med zaplete spadajo tudi sindrom karpalnega kanala, osteoporoza, poškodba vratne hrbtenice.

Preprečevanje

Prekomerna teža poveča vaše možnosti za razvoj avtoimunskega artritisa, zato poskusite jesti zdravo prehrano in ne telovadite preveč. Če nanesete hlad, lahko lajšate bolečino in oteklino. Nasprotno, ogrevanje bo pomagalo umiriti boleče mišice..

Stres samo poslabša simptome. V pomoč so lahko sproščujoče tehnike, kot so tai chi, vaje za globoko dihanje in meditacija.

Spite vsaj 8-10 ur na noč. Če kadite, razmislite o prenehanju - avtoimunski revmatoidni artritis poveča tveganje za bolezni srca in pljuč.

Medicinska izobraževalna literatura

Izobraževalna medicinska literatura, spletna knjižnica za študente na univerzah in za medicinske strokovnjake

Revmatične bolezni

Revmatične bolezni - skupina bolezni, za katero je značilna sistemska poškodba vezivnega tkiva in krvnih žil, predvsem zaradi imunskih motenj.

Za te bolezni je značilno, da tvorijo protitelesa na beljakovine lastnih tkiv telesa (avtoantigeni), zaradi česar se revmatične bolezni odvijajo v začaranem krogu - bolj ko protitelesa uničijo lastna tkiva, več avtoantigenov se tvori in ta začarani krog še ni razbit..

Pogosti znaki celotne skupine bolezni so:

  • kronično nalezljivo žarišče;
  • motnje imunske homeostaze v obliki takojšnje in zapoznele reakcije preobčutljivosti;
  • sistemska poškodba vezivnega tkiva;
  • generalizirani vaskulitis;
  • kronični valoviti potek z poslabšanji in remisijami.

Skupina revmatičnih bolezni vključuje:

  • revmatizem;
  • revmatoidni artritis;
  • sistemski eritematozni lupus;
  • sistemska skleroderma;
  • periarteritis nodosa;
  • dermatomiozitis;
  • Sjogrenov sindrom;
  • ankilozirajoči spondilitis.

Morfološka osnova celotne skupine revmatičnih bolezni je sistemska progresivna deorganizacija vezivnega tkiva, ki je sestavljena iz 4 faz: mukoidno otekanje, fibrinoidne spremembe, vnetne celične reakcije in skleroza (glej tudi poglavje 1 "Stromalno-vaskularne distrofije"). Kljub prisotnosti skupnih značilnih sprememb, ki izhajajo iz patogeneze vseh bolezni te skupine, so klinične in morfološke značilnosti vsake od revmatičnih bolezni posledica prevladujoče lezije enega ali drugega organa..

RHEUMATIZEM

Revmatizem je nalezljivo-alergična bolezen, za katero je značilna deorganizacija celotnega sistema vezivnega tkiva avtoimunske narave s prevladujočo lezijo srca in ožilja.

Akutni revmatizem ali revmatizem v aktivni fazi imenujemo "akutna revmatična vročina". Revmatizem povzroči pomembno začasno in trajno invalidnost bolnikov, kar določa družbeni pomen te bolezni.

Epidemologija.

Revmatizem je registriran v vseh državah sveta. vendar se pojavnost v različnih državah giblje od 5 do 100 primerov na leto na 100 000 prebivalstva. V Rusiji je 3 na 1000 prebivalcev, vendar niha v različnih regijah države.

Potek revmatizma je lahko akutni, subakutni, dolgotrajni in latenten. Trajanje revmatičnega napada od nekaj tednov do 6 mesecev.

Etiologija revmatizma je povezana s p-hemolitičnim streptokokom skupine A, ki povzroča vneto grlo ali faringitis, pogosto kroničnega, kar ustvarja preobčutljivost telesa. Streptokoki tvorijo številne encime in snovi, ki patogeno vplivajo na celice in zunajcelični matriks gostiteljskega organizma. Hkrati, ker se revmatizem razvije le pri 1-3% ljudi, okuženih s streptokokom, se domneva genetska nagnjenost k tej bolezni. Tako je bil ugotovljen pogostejši razvoj revmatizma v družinah, v katerih eden od staršev zboli za revmatično vročino; razkrila tveganje za razvoj bolezni pri ljudeh s krvnimi skupinami I A (P), B (III). Izbruhi revmatizma so povezani tudi z možnimi mutacijami v genomu streptokokov.

Patogeneze bolezni ni mogoče razumeti v celoti. Bolezen se običajno začne med 7. in 15. letom starosti. občasno - pri 4-5 letih. V 20% primerov se prvi napad revmatizma razvije v adolescenci ali starejši. Hkrati je bistvena antigenska podobnost (mimikrija) med somatskimi fragmenti streptokokov in antigeni sarkolemme kardiomiocitov, pa tudi med M-proteinom bakterijske celične stene in antigeni miokardne strome ter vezivnim tkivom srčnih zaklopk in sklepov. Zato lahko vztrajna okužba s streptokoki, ki povzroči preobčutljivost telesa, privede do tvorbe imunskega odziva ne le na streptokokne antigene, temveč tudi na antigene lastnega vezivnega tkiva, predvsem srca. To povzroči avtoimunizacijo z razvojem takojšnjih in zapoznelih preobčutljivostnih reakcij. V krvi se pojavijo navzkrižno reagirajoča protitelesa s tvorbo obtočnih imunskih kompleksov in njihovo fiksacijo na kletni membrani žil mikrovaskularne mreže. Obstaja takojšnja preobčutljivostna reakcija (HNT), za katero je značilna morfologija akutnega imunskega vnetja v obliki eksudativno-nekrotičnega vaskulitisa. Komplement se aktivira, njegove kemotaktične komponente pa privlačijo levkocite in makrofage. Mikrobni antigeni makrofagi prenašajo do T-pomagačih limfocitov, ki so odgovorni za imunološki spomin in ga izkrivljajo. Hkrati makrofagi proizvajajo številne citokine. povzroča proliferacijo B-limfocitov, ki so odgovorni za tvorbo protiteles. Postopoma se reakcija HNT nadomesti z reakcijo preobčutljivosti zapoznelega tipa (HRT), razvije se skleroza žil in perivaskularnega vezivnega tkiva. vključno s srcem in sklepi. Spremembe revmatizma in njegov kronični valovit potek določata razvoj in občasno spreminjanje reakcij HNT in DTH. Kot rezultat sodelovanja v procesu imunskih reakcij so za vse oblike revmatizma značilne hiperplazija in transformacija limfoidnega tkiva v plazemskih celicah, pa tudi polserozitis.

Sl. 55. Ashoffov revmatični granulom - Galalaev v stromi miokarda. Granulom je sestavljen iz histiocitov z bazofilno citoplazmo (a), v središču granuloma je žarišče fibrinoidne nekroze vezivnega tkiva (b).

Za morfogenezo revmatizma je značilna progresivna sistemska deorganizacija vezivnega tkiva in spremembe v posodah mikrovaskulature, najbolj izrazite v stromi in srčnih zaklopkah. Stadij mukoidne otekline in fibrinoidne spremembe je morfološki izraz HNT reakcij. Celična vnetna reakcija se kaže predvsem s tvorbo specifičnih Ashoff-Talalaevih granulomov, poimenovanih po avtorjih, ki so jih opisali (slika 55). Granuloma pri revmi nastane kot odgovor na fibrinoidno nekrozo stene žil mikrovaskularne in perivaskularnega vezivnega tkiva. Namen revmatične granule -i smo fagocitoza nekrotičnih mas, ki vsebujejo ostanke imunskih kompleksov. Granuloma ima določeno dinamiko, kar odraža odziv imunskega sistema. Okrog žarišča fibrinoidne nekroze se pojavijo veliki makrofagi z bazofilno citoplazmo in okroglimi ali ovalnimi jedri z osrednjim položajem kromatina ("sovino oko"), včasih najdemo večnamenske histiocite. Revmatični granulom imenujemo "cvetoča". V prihodnosti reakcije HNT nadomestijo reakcije DTH, v granulomi se pojavijo fibroblasti, količina fibrinoidnega detritusa se zmanjša ("zbledi" granulom). Potem se fibrinoid popolnoma razgradi in območje granuloma sklerozira ("brazgotina z brazgotinami"). Revmatični granulomi se pojavljajo tudi v zgibnih vrečkah, aponeurozah, peritonsilarskem vezivnem tkivu, v stromi drugih organov.

Klinične in morfološke oblike revmatizma ločimo na podlagi prevladujoče lezije enega ali drugega organa. Razlikovati je med kardiovaskularno, poliartritično, možgansko in nodozno obliko. Ta delitev je pogojna, saj pri revmi vedno najdemo poškodbe srca.

Srčno-žilna oblika bolezni se razvije pogosteje kot druge oblike. V tem primeru vedno poteka revmatični endokarditis. S poškodbo endokarda in miokarda se razvije revmatični karditis ali revmatična srčna bolezen. S kombinacijo lezij endokarda, miokarda in perikardija govorijo o revmatičnem pardarditisu.

Endokarditis - vnetje endokarda - se najpogosteje razvije v zaklopki aparata srca (valvularni endokarditis).

Proces lahko vključuje tetive tetive - akordni endokarditis, pa tudi parietalni endokard atrija ali prekata - parietalni (parietalni) endokarditis. Najpogosteje so prizadeti lističi mitralne zaklopke (65-70% revmatičnih bolezni srca). 2. najpogostejša lezija mitralne in aortne zaklopke (25%), 3. mesto - aortna zaklopka. Spremembe trikuspidne zaklopke so veliko manj pogoste, poškodbe pljučne zaklopke pa izredno redke. Obstajajo 4 vrste sorodnih morfoloških sprememb srčnih zaklopk: difuzni endokarditis (valvulitis), akutni bradavičasti, fibroplastični in ponavljajoči se bradavični endokarditis.

Za difuzni endokarditis (valvulitis) je značilno otekanje mukoidov in zmerne fibrinoidne spremembe v vezivnem tkivu ventilskih lističev, ne da bi pri tem poškodovali endotel, kar vodi v odsotnost prekrivanja trombotičnih mas. Rezultat valvulitisa je skleroza ventilskih lističev, včasih je z zgodnjim in ustreznim zdravljenjem postopek reverzibilen. Podobne spremembe, ki so posledica skleroze, se lahko razvijejo v tetivah tetive..

Akutni bradavični endokarditis poteka z izrazitejšimi fibrinoidnimi spremembami, celično reakcijo in vključitvijo endotelnega ventila v postopek. V tem primeru nastanejo majhni (1-2 mm) krvni strdki, ki se nahajajo vzdolž zapiralnega roba zaklopk v obliki sivih bradavic.

Fibroplastični endokarditis se razvije iz obeh prejšnjih oblik endokarditisa, za katerega so značilni intenzivnejši procesi skleroze ventilskih letakov in njihova deformacija.

Ponavljajoči se bradavični endokarditis pojavi s ponavljajočimi se napadi revmatizma v ozadju skleroze, hialinoze in deformacije ventilskih letakov. Hkrati pride do deorganizacije vezivnega tkiva tako v obstoječi stromi kot pri že skleroziranih trombotičnih bradavicah. Posledično se nove mase fibrina odlagajo na že sklerozirane trombotične mase, ki se, ko postopek zamrzne, tudi sklerozirajo.

Zapleti.

Akutni bradavičasti in ponavljajoči se bradavični endokarditis lahko zaplete s tromboembolijo žil velikega ali pljučnega obtoka. Posledica takšne tromboembolije so infarkti vranice, ledvic, možganov, miokarda, mrežnice, včasih pljuč in redko gangrena črevesa ali spodnjih okončin.

Kot rezultat endokarditisa se razvije skleroza, hialinoza in deformacija ventilskih lističev. Pogosto rastejo med seboj, pogosto se razvije skleroza in okamenenje fibrosusa anulusa. Atrioventrikularna odprtina je običajno močno zožena, izgleda kot "ribja usta" - nastane srčna napaka. Tetivne akorde so tudi odebeljene, skrajšane in zvarjene skupaj.

Miokarditis - vnetje miokarda; ponavadi se pojavi v obliki revmatične bolezni srca, to je kombinacije endokarditisa in miokarditisa.

Miokarditis se pojavlja v dveh glavnih oblikah: nodularni (granulomatozni) in difuzni intersticijski eksudativni miokarditis.

Za nodularni (granulomatozni) miokarditis je značilen nastanek revmatičnih granulomov v perivaskularnem tkivu miokardne strome, zlasti v predelu levega atrija, steni levega prekata srca, v interventrikularnem septumu in v papilarnih mišicah.

Granulomi so lahko na različnih stopnjah razvoja. Kardiomiociti so v stanju degeneracije beljakovin ali maščob. Kot rezultat nodularnega miokarditisa se razvije difuzna majhna žariščna kardioskleroza.

Pri otrocih se razvije difuzni intersticijski eksudativni miokarditis. Makroskopsko se votline srca močno razširijo, miokard je droben, dolgočasen.

Mikroskopsko so posode polnokrvne, miokardni intersticij je nasičen s seroznim eksudatom, infiltriran z limfociti, histiociti, polimorfonuklearnimi levkociti. Mišična vlakna postanejo ohlapna, distrofične spremembe se izražajo v kardiomiocitih. Klinično se kaže s hudo srčno-žilno odpovedjo. Pri izidu se razvije difuzna srčna skleroza.

Za perikarditis je značilno serozno-fibrinozno in fibrinozno vnetje perikardija, odlaganje fibrina zaradi srčnih kontrakcij pa spominja na lase, zato takšno srce imenujemo "dlakavo" (slika 56). Pri organiziranju fibrinoznega eksudata nastanejo adhezije in perikardna votlina se izbriše. Včasih pride do kalcifikacije oblikovanega vezivnega tkiva - "oklepnega srca".

Revmatični vaskulitis je posplošene narave in ga najdemo nenehno. Najbolj tipična vaskularna lezija mikrovaskularne lezije. V arterijah in arteriolah - spremembe fibrinoidne stene, tromboza; v kapilarah - razmnoževanje in odstranjevanje endotelija, spoji iz razmnoževalnih adventnih celic.

Sl. 56. Fibrinozni perikarditis (z revmatizmom): a - ohlapno prekrivanje fibrinoznega eksudata na epikardu; b - osnovna tkiva so polnokrvna, edematozna, infiltrirana z levkociti.

Pri izidu revmatičnega vaskulitisa opazimo vaskularno sklerozo.

Za poliartritično obliko revmatizma so značilne poškodbe velikih sklepov z razvojem žarišč deorganizacije sinovialne membrane (sinovitis), vaskulitis z vaskularno hiperemijo, perivaskularni limfoidni infiltrati v obliki sklopk, pojav seroznega in serozno-fibrinoznega izliva v sklepni votlini. Zgibni hrustanec ni vključen v proces, zato se pri revmi ne pojavi deformacija sklepov.

Za nodularno (nodularno) obliko je značilen pojav pod kožo na ekstenzorski strani velikih sklepov, vzdolž hrbtenice, v fasciji, aponeuroze, kite vozličev in vozlišč, sestavljen iz žarišča fibrinoidne nekroze, obdan z infiltratom limfocitov, makrofagov. Na koncu namesto vozličev tvorijo brazgotine. Za to obliko je značilno tudi srčno popuščanje..

Cerebralna oblika se imenuje chorea minor. V možganih najdemo arteritis, mikroglialne vozliče, distrofične spremembe živčnih celic in občasno žarišča krvavitve. Te spremembe spremljajo mišična oslabelost, oslabljena koordinacija gibov. Poraz drugih organov in sistemov ni izražen.

Zapleti.

Z napadom revmatizma so v proces lahko vključeni vsi organi in sistemi. Možen razvoj infekcijskega endokarditisa, revmatične pljučnice, revmatičnega žariščnega ali difuznega glomerulonefritisa, poliserozitisa z razvojem adhezij v votlinah perikarda, pleure, peritoneuma, žarišč voskaste nekroze v skeletnih mišicah, eritematoznih obročev ali kožnih izpuščajev, distrofičnih in atrofičnih sprememb ter atrofičnih in atrofičnih sprememb tromboembolični sindrom.

Izidi revmatizma so povezani s poškodbo srčno-žilnega sistema. Napad revmatizma lahko spremljajo akutno srčno-žilno popuščanje in aritmije. Z oblikovanimi srčnimi napakami in revmatično kardiosklerozo se razvije kronično srčno-žilno popuščanje.

RHEUMATOIDNI ARTHRITIS

Revmatoidni artritis je kronična avtoimunska bolezen, katere osnova je sistemska deorganizacija vezivnega tkiva s progresivno poškodbo predvsem na perifernih sklepih, z razvojem produktivnega sinovitisa. uničenje artikularnega hrustanca z naknadno deformacijo in ankilozo sklepov.

Epidemiologija.

Razširjenost revmatoidnega artritisa med odraslo populacijo se giblje od 0,6 do 1,3%. Incidenca med ženskami je približno 3-krat večja kot med moškimi. Tveganje za nastanek bolezni narašča s starostjo..

Etiologija bolezni ni znana. Predpostavimo vlogo različnih patogenov, največji pomen pa je pripisan virusu Epstein-Barr, saj so med virusom, kolagenom sinovialnega tkiva tipa II našli antigeno mimikrijo, ki lahko povzroči avtoimunski odziv na kolagen tipa II. Dokazano je tudi, da imajo bolniki z revmatoidnim artritisom višji titer protiteles proti mikobakterijskim beljakovinam in ugotovljeno je bilo, da so antigeni teh mikobakterij sposobni povzročiti proliferacijo T-limfocitov v sinovialni membrani sklepa. Poleg tega je dokazana genetska nagnjenost k revmatoidnemu artritisu..

Patogeneza revmatoidnega artritisa ni popolnoma razjasnjena. Očitno je, da je dražljaj za bolezen mikrobni dejavnik, ki vztraja v preobčutljivem organizmu. V tem primeru je imunski odziv, ki ga povzroča, usmerjen proti antigenom teh neidentificiranih patogenov, vendar zaradi antigene mimikrije - in proti lastnim antigenom, kar povzroča avtoagresijo in kronično vnetje. V tem primeru najpomembnejšo vlogo igrajo T-pomožni limfociti, ki sprožijo nastanek sinovitisa. Proizvajajo številne citokine. povzročajo aktivacijo in proliferacijo makrofagov, B-limfocitov, endotelnih celic kapilar sinovialne membrane, sinovitocitov. Poleg tega pri revmatoidnem artritisu odkrijemo različna avtoantitelesa, od katerih nekateri delujejo kot avtoantigeni, drugi del pa kot avtoantitelesa. Medsebojno delujejo, s čimer ohranjajo vnetje sklepov..

Morfogeneza.

Revmatoidni artritis se pojavi v treh stopnjah, glavne morfološke spremembe pa v ciktavih in v celotnem sistemu vezivnega tkiva.

V prvi fazi, ki lahko traja več let, se v sinoviju pojavijo mukoidne in fibrinoidne spremembe, postane edematozna, polnokrvna, z žarišči krvavitve. V sklepni votlini se nabira serozni izliv. Del vilic sinovialne membrane, ki so bili podvrženi fibrinoidni nekrozi, tvori goste odlitke - "riževa telesa". V zgodnji fazi se v stenah žil izrazijo kapilaritis, proliferativno-nekrotični vaskulitis, večinoma majhnih venul in arteriolov, fibrinoidni in imunski kompleks. Spremembe artikularnega hrustanca v tej fazi niso izrazite..

V drugi fazi sinovitisa pride do izrazitega razmnoževanja sinovitocitov in opazimo hipertrofijo vilic. Stromo infiltrirajo limfociti, plazemske celice. Na površini sinoviuma najdemo fibrinske prekrivke, ki spodbujajo širjenje fibroblastov. Plovila v stanju produktivnega vnetja. Na zgibnih koncih kosti nastane granulacijsko tkivo, ki v obliki plasti (pannus) plazi na hrustanec in zraste vanj in v sinovialno membrano. Hrustanec pod pannusom se tanjša, v njem se pojavijo globoke razpoke, področja kalcifikacije. Nato hrustanec nadomesti vlaknato tkivo in kost. Pannus močno zoži artikularno votlino, kar vodi v razvoj togosti sklepov, lahko se razvijejo dislokacije ali subluksacije. Zunanje odstopanje prizadetih sklepov je značilno, še posebej za roke - "morske plavuti". Osteoporoza raste na artikularnih koncih kosti, možni so zlomi. Med ostanki kostnega tkiva raste granulacija in vlaknasto tkivo z žarišči fibrinoidne nekroze, infiltracijo limfocitov in plazemskih celic. Hkrati se obnovi kostno tkivo, kar ima za posledico ankilozo sklepov.

V tretji fazi, ki se lahko razvije v 15-30 letih, se tvori vlaknasto-kostna ankiloza, kar povzroči progresivno nepremičnost pacienta. Vendar se procesi deorganizacije tkiv sklepov nadaljujejo na tej stopnji..

Ekstraartikularne visceralne manifestacije revmatoidnega artritisa opazimo pri 20-25% bolnikov in za njih je značilno, da nastajajo v mnogih organih in tkivih, vendar pogosteje v koži in sinoviju sklepov revmatoidnih vozlišč s premerom od 0,5 do 3 cm. Na rezu so sestavljeni iz drobljenja sivo oz. rumene mase, obkrožene z vlaknasto kapsulo. Tvorba vozlišč temelji na avtoimunskih reakcijah, ki se kažejo v procesih deorganizacije vezivnega tkiva, produktivnega vnetja in generaliziranega vaskulitisa. V strukturah imunskega sistema - hiperplazija bezgavk, vranice, plazmacitoza kostnega mozga. Poškodba srca pri revmatoidnem artritisu se kaže v obliki perikarditisa, miokarditisa, endokarditisa, revmatoidnih vozlišč, kardioskleroze. Pogosto poliserozitis, okvara ledvic in amiloidoza. V pljučih - fibrozirajoči alveolitis, revmatoidna vozlišča, plevritis z izidom plevralne fibroze. Pogosta je atrofija skeletnih mišic.

Zapleti - subluksacije in dislokacije majhnih sklepov, ki jih povzročajo vlaknasta in kostna ankiloza, zlomi kosti, slabokrvnost.

Rezultat je kronična odpoved ledvic zaradi amiloidoze ali smrt zaradi sekundarne okužbe.

SISTEMSKI RDEČI Lupus

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je bolezen sistema vezivnega tkiva, ki jo povzročajo avtoimunske motnje, za katero so značilne prevladujoče poškodbe ledvic, seroznih membran, kože in sklepov.

Epidemiologija.

Incidenca SLE se giblje od 4 do 250 primerov na 100.000 prebivalstva na leto. V 70% primerov se bolezen začne v starosti od 14 do 25 let. Razmerje bolnih žensk in moških v povprečju 9: 1.

Etiologija bolezni ni bila ugotovljena. Vloga virusov je predvidena, kar kaže na prisotnost markerjev virusne okužbe in protiteles proti virusom ošpic, rdečk, parainfluence. Hkrati je bila pri bolnikih s SLE razkrita bakterijska preobčutljivost, prisotnost žarišč kronične okužbe, pogosti tonzilitisi osnova za koncept bakterijske geneze bolezni. Ugotovljena je tudi dedna nagnjenost k SLE. Široka razširjenost bolezni med ženskami v rodni dobi kaže na vlogo hormonskih vplivov v patogenezi trpljenja.

Patogeneza.

Razvoj bolezni temelji na spolu regulativnih mehanizmov apoptoze in napak v mehanizmih, ki zagotavljajo toleranco do lastnih antigenov. Motnje procesov izločanja apoptotičnih teles spremlja kopičenje avtoantigenov na membranah apoptotičnih teles, kar lahko spodbudi avtoimunizacijo. Aktivacija B-limfocitov s tvorbo avtoantiteljev proti lastni jedrski DNK različnih celic, ki tako deluje kot avtoantigen, je izjemnega pomena. Antinuklearna protitelesa (ANAT), povezana z IgG, imenujemo lupusov faktor. Poleg tega so avtoantigeni lahko nuklearni RNA polipeptidi, nekateri topni antigeni citoplazme celic, kolagen, membranski antigeni nevronov in krvnih celic, vključno z eritrociti, limfociti, nevtrofili.

Večina visceralnih lezij pri SLE je povezana z obtokom in odlaganjem imunskih kompleksov v kletnih membranah mikrocirkulacijskih posod in strome vezivnega tkiva, kjer povzročajo imunsko vnetje.

Sl. 57. Sistemski eritematozni lupus. Lupusova celica (puščica).

Morfogeneza.

Spremembe SLE so posplošene in vključujejo številne organe. Mikroskopska slika ima številne značilnosti, ki omogočajo diagnozo. Najbolj značilne spremembe se pojavljajo pri mikrovesilih v obliki vaskulitisa in v vezivnem tkivu, kjer se razvijejo pojavi njegove deorganizacije..

Poleg tega je v stromi vseh organov prisotno intersticijsko vnetje z limfomakrofagom in plazmacitnimi infiltrati, značilnimi za imunsko vnetje. Vse to je morfološki izraz takojšnjih in zapoznelih preobčutljivih vrst. V vseh organih celična jedra odmrejo in take celice fagocitozirajo z nevtrofilnimi levkociti in makrofagi in dobijo značilen videz (slika 57). Temu pravimo lupusne celice (ali LE celice). Zelo značilen je razvoj vezivnega tkiva v obliki obročev okoli krtačnih arterij vranice - čebulna skleroza. Poleg tega se v organih imunskega sistema, v intersticijskem tkivu notranjih organov, okoli majhnih posod, nabirajo limfociti in plazemske celice, ki proizvajajo protitelesa..

Še posebej so prizadeti koža in ledvice. Na koži ličnic in ličnic se pojavijo hiperemični predeli, ki jih povezuje trak na mostu nosu - tako imenovana figura metulja. V ledvicah se razvije imunsko vnetje - lupusni nefritis, ki se konča s krčenjem ledvic in uremijo. Pri nekaterih bolnikih se pojavi abakterijski bradavični endokarditis srčnih zaklopk. Zglobi so prizadeti tudi pri SLE, vendar ne tako zelo, da bi se deformirali.

Najpogostejši vzrok smrti pri bolnikih s SLE je odpoved ledvic..

SISTEMSKA SCLERODERMIJA

Sistemska skleroderma (sistemska skleroza) je kronična revmatična bolezen s pretežno kožnimi lezijami. mišično-skeletni sistem in notranje organe, za katere je značilna progresivna skleroza dermisa, strome organov in krvnih žil.

Epidemiologija.

Incidenca sistemske skleroderme je 2,7–12 primerov na 1.000.000 prebivalcev na leto. V starosti 30-50 let ženske zbolijo pogosteje kot moški v razmerju 7: 1. Pri otrocih je bolezen zelo redka, dekleta bolujejo pogosteje (razmerje 3: 1).

Etiologija bolezni ni bila ugotovljena. Eden od domnevnih etioloških dejavnikov je citomegalovirus. V zadnjem času se etiološki pomen pripisuje embrionalnim celicam, ki med nosečnostjo premagajo placento pregrado in krožijo v materinem krvnem obtoku ali so pritrjene v tkivih različnih organov. Te celice himere imajo različno genetsko strukturo in obstojijo v organizmu bolnikov s sistemsko sklerodermijo, lahko sodelujejo v patogenezi bolezni, kar povzroča kronični imunski odziv tipa "cepič proti gostitelju". Očitno je pomembna tudi genetska nagnjenost, pa tudi izpostavljenost kemičnim povzročiteljem, travmam, vibracijam, hlajenju z naknadnim razvojem imunskih reakcij..

Patogeneza.

Neznani etiološki dejavnik sproži imunski odziv, ki vodi do sistemske deorganizacije vezivnega tkiva, poškodbe žilne stene in aktiviranja fibroblastov, kar na koncu privede do hude skleroze kože in notranjih organov.

Morfogeneza.

V koži in notranjih organih se stopnje deorganizacije vezivnega tkiva razvijajo zaporedno z blago celično vnetno reakcijo in izidom pri sklerozi in hialinozi. Lahko se razvije kalcifikacija kože, predvsem na območju prstov in okoli sklepov. V končni fazi zaradi skleroze in zategovanja tkiv obraz postane podoben maski, prsti postanejo kot ptičja šapa, izražene so trofične motnje - razjede, abscesi, do samoamputacije prstov, plešavost. Poliartritis se razvije s poškodbo majhnih sklepov rok. V pljučih se razvije difuzna intersticijska pnevmofibroza, ki jo spremlja pljučna hipertenzija. Poškodba ledvic je opažena pri 75% bolnikov s sistemsko sklerodermijo. Najpomembnejša je sklerodermična mikroangiopatija ledvic s poškodbo predvsem interlobularnih arterij, v katerih se razvijejo otekanje mukoidov in fibrinoidna nekroza sten ter tromboza njihovih ledvic, posledica česar se razvijejo ledvični infarkti in akutna odpoved ledvic ("prava sklerodermična ledvica"). Kot rezultat produktivnega vaskulitisa srčnih žil, kardioskleroze, skleroze parietalnega in valvularnega endokarda se tetive tetiva povečajo z nastankom sklerodermične bolezni srca. Značilne so tudi strikture požiralnika, peptične razjede in označevanje njegovega epitelija. V drugih organih prebavil se razvijejo motnje gibanja, skleroza in atrofija sluznice..

Izhod.

Bolniki s sistemsko sklerodermo razvijejo piremo, srčno-žilno ali kardiopulmonalno odpoved itd..

NODULARNA PERIARTERIJA

Periarteritis nodosa je revmatična bolezen, za katero je značilen sistemski vaskulitis z nekrozo sten srednjih in majhnih arterij.

Epidemiologija.

Vsako leto zabeležijo 0,2-1 novih primerov periarteritisa nodoze na 1.000.000 prebivalcev. Bolezen je nekoliko pogostejša med moškimi kot med ženskami (2: 1).

Etiologija ni bila ugotovljena. Določen pomen pri razvoju bolezni pripisujejo virusu hepatitisa B. Manjši pomen je virus hepatitisa C. Opaža se povezanost med razvojem nodusa periarteritisa in okužbo, ki jo povzročajo citomegalovirus, parvovirus B19 in virus imunske pomanjkljivosti pri ljudeh (HIV). Kot predispozicijski dejavniki se štejejo streptokokna okužba, zdravila (sulfonamidi in antibiotiki), strupi, cepljenja, porod..

Patogeneza.

Glavna vloga pripada imunokompleksnemu mehanizmu žilne poškodbe. V zadnjih letih je bil določen pomen pripisan celičnim imunskim odzivom.

Morfogeneza.

Značilen potomorfološki znak je segmentalna fibrinoidna nekroza mišičnih arterij majhnega in srednjega kalibra na mestu razvejanja ali bifurkacije žil zaradi depozitov imunskih kompleksov tukaj. V akutni fazi se razvije izrazita infiltracija vseh plasti vaskularne stene z nevtrofilci, eozinofili, makrofagi, kar povzroči izrazito "nodularno" zgostitev posod. Na mestih fibrinoidne nekroze se pojavijo rupture in majhne anevrizme. Lumen prizadetih žil je običajno zaprt s trombom, kasneje se skleroza razvije z muff podobno odebelitvijo stene na prizadetem območju in okluzijo lumena posode.

Zapleti: bogata krvavitev zaradi rupture posode, peritonitis kot posledica perforacije črevesja, ki ga je prizadel ulcerozni proces.

Rezultat brez zdravljenja je neugoden, umrljivost 75-90%. Najpogostejši vzrok smrti je odpoved ledvic.

DERMATOMIOZITIS

Dermatomiozitis je revmatična bolezen, katere glavna klinična in morfološka manifestacija je sistemska neurejenost vezivnega tkiva, poškodbe progastih in gladkih mišic, pa tudi kože.

Etiologija bolezni ni popolnoma razjasnjena. Predpostavlja se vloga virusov Coxsackie B, pikornavirusov, bakterijskih, parazitskih okužb in nekaterih zdravil. Genetski dejavniki igrajo pomembno vlogo pri razvoju bolezni..

Patogeneza.

Natančen mehanizem za razvoj avtoimunizacije pri dermatomiozitisu še vedno ni znan. Predlagamo pomen antigene mimikrije nedoločenih povzročiteljev infekcij in avtoantigenov. Hkrati pri skoraj 90% bolnikov najdemo v krvnem serumu široko paleto avtoantiteljev, usmerjenih proti lastnim citoplazemskim beljakovinam, vključno z miozitisom specifičnimi. Pri dermatomiozitisu so glavne tarče protiteles in komplementa verjetno intrafascialne kapilare, v katerih se tvorijo depoziti, ki pred vnetno infiltracijo. Domnevamo, da je poškodba mišic pri dermatomiazitisu povezana z razvojem citotoksičnosti T-celic proti mišičnim celicam, ki izražajo avtoantigene.

Morfogeneza.

Karakteristične spremembe so v progastih mišicah in na koži. Makroskopske mišice so edematozne, bledo rumene barve z območji kamnite gostote zaradi žariščne kalcifikacije. Mikroskopsko se infiltrati, predvsem iz B-limfocitov, plazemskih celic in T-pomagačih limfocitov, razkrivajo okoli majhnih žil v perimiji. Značilen je razvoj perifascikularne atrofije mišičnih vlaken. V koži se razkrije produktivni in produktivno-nekrotični vaskulitis dermisa s perivaskularno limfocitno infiltracijo.

Izid bolezni je huda skleroza kože in podkožja v kombinaciji z atrofijo mišic..

Druge bolezni skupine revmatičnih bolezni prav tako temeljijo na procesih sistemske neurejenosti vezivnega tkiva in krvnih žil avtoimunske narave, vendar so v kliniki manj pomembne..

Če najdete napako, izberite del besedila in pritisnite Ctrl + Enter.

Pomembno Je Vedeti O Protinu